Issues pédiatriques de la transposition des gros vaisseaux corrigée congénitalement (ccTGA)

La transposition des gros vaisseaux corrigée congénitalement (ccTGA en anglais) est une malformation cardiaque complexe relativement rare (compte pour seulement ~0.5% de toutes les malformations cardiaques). La ccTGA est caractérisée par une discordance auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle. Elle est fréquemment associée à d’autres malformations comme des communications interventriculaires, des obstructions de la voie d’éjection ventriculaire gauche, des anomalies de la valve tricuspide et des problèmes du système de conduction cardiaque, comme un bloc auriculo-ventriculaire.

La prise en charge optimale de la ccTGA pendant l’enfance reste mal connue. Il y a deux voies chirurgicales possibles: une correction physiologique (maintenir le ventricule droit morphologique comme le ventricule systémique) ou une correction anatomique (le ventricule gauche devient le ventricule systémique).

Ce projet est une étude multicentrique rétrospective. La population cible sera tous les enfants ayant une ccTGA et ayant été suivis en cardiologie pédiatrique dans une institution canadienne participante entre le 1er janvier 2005 et le 31 décembre 2020.

L’issue primaire est la survie sans transplantation. Les issues secondaires sont:

  • Le temps avant la première réintervention
  • La prévalence d’une anomalie électrique cardiaque comme une TSVP, une TV ou un bloc AV
  • La prévalence d’une dysfonction modérée à sévère systémique du ventricule systémique.

Il est important de déterminer quelle approche chirurgicale a les meilleures retombées à long terme, en tenant compte du biais d’indication. Cette étude a le potentiel de devenir la plus grande cohorte d’enfants avec ccTGA et elle permettra de mettre en place un registre prospectif.

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