L’étude TRIVIA: mieux comprendre le devenir à long terme des enfant et adulte avec une tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot (TdF) est la malformation cardiaque congénitale cyanogène la plus fréquente. Sa réparation chirurgicale faite durant la première année de vie procure d’excellents résultats à court terme, mais certaines anomalies peuvent persister et entraîner des complications à long terme. L’étude TRIVIA est une cohorte comprenant tous les patients nés au Québec avec une TdF entre 1982 et 2017. La base de données de la cohorte met en commun des données administratives du système de santé et des données cliniques des quatre centres québécois de cardiologie pédiatrique. L’étude TRIVIA a permis d’évaluer l’impact des traitements sur le pronostic à long terme des personnes atteintes de TdF.

Syndromes génétiques associés : Plusieurs personnes vivant avec une malformation cardiaque ont quelques fois aussi un syndrome génétique génétique (ex., trisomie 21 ou délétion 22q11). Nous avons vu que les patients de notre cohorte avec un syndrome avaient un moins bon pronostic que les patients sans syndrome génétique, ce qui les mettait à plus grand risque de mortalité.

Sous-types de TdF : Il existe deux principaux types de TdF, la forme avec sténose pulmonaire (forme classique) et celle avec atrésie pulmonaire (sévère). Nous avons voulu explorer les différences de pronostic selon le sous-type de TdF. Ainsi, nous avons vu que la forme sévère était associée à une mortalité plus élevée en bas âge, ainsi qu’à un risque accru d’interventions cardiaques et d’hospitalisations, comparé à la forme classique. Les résultats de cette étude nous aide à mieux conseiller les familles sur le devenir à long terme des enfants avec une TdF

Chirurgie correctrice : Dans la première année de vie, les patients doivent recevoir une chirurgie pour corriger les défauts anatomiques liés à la TdF. Deux principales méthodes existent : la méthode avec pièce transannulaire, une chirurgie utilisée depuis longtemps, et la méthode de préservation de valve pulmonaire, une méthode plus récente et qui réduit la fuite de la valve pulmonaire, mais qui peut occasionner une plus grande obstruction. En comparaison avec la méthode de pièce transannulaire, la chirurgie de préservation de valve pulmonaire était associée à une mortalité plus faible et à un risque réduit d’interventions cardiaques.

Remplacement précoce de la valve pulmonaire : Une conséquence de la chirurgie de correction de la TdF est qu’elle peut, dans certains cas, endommager la valve pulmonaire. Ainsi, les personnes avec une TdF devront recevoir un remplacement de valve pulmonaire (RVP). Une tendance chirurgicale plus récente vise à offrir aux patients leur RVP avant qu’ils atteignent l’âge adulte pour qu’ils ne développent pas de complications liées à leur valve pulmonaire qui ne fonctionne plus parfaitement plutôt que d’attendre à l’âge adulte. Nous avons vu qu’un RVP fait à l’adolescence n’était pas associé à des bénéfices clairs en termes de survie, nombre d’interventions et d’hospitalisations par rapport à un RVP effectué à l’âge adulte.

Suivi en cardiologie : Nous avons voulu explorer quels étaient les facteurs de risque d’être perdu au suivi et si une perte au suivi avait des conséquences néfastes sur la santé des personnes vivant avec une TdF. Nous avons vu que ce qui mettait le plus à risque d’être perdus au suivi était d’avoir une chirurgie correctrice de préservation de valve pulmonaire. Aussi ceux qui étaient perdus au suivi étaient hospitalisés moins souvent et avaient subi moins d’interventions cardiaques, mais étaient plus à risque de décéder.

Grâce à la cohorte TRIVIA, nous avons pu mieux comprendre les trajectoires des personnes avec une TdF afin de mieux orienter la prise en charge à long terme.

• Blais S, Marelli A, Vanasse A, et al. The TRIVIA Cohort for Surgical Management of Tetralogy of Fallot: Merging Population and Clinical Data for Real-World Scientific Evidence. CJC Open. 2020;2:663-670.
• Blais S, Marelli A, Vanasse A, et al. The 30-Year Outcomes of Tetralogy of Fallot According to Native Anatomy and Genetic Conditions. Can J Cardiol. 2021;37:877-886.
• Blais S, Marelli A, Vanasse A, et al. Comparison of Long-term Outcomes of Valve-Sparing and Transannular Patch Procedures for Correction of Tetralogy of Fallot. JAMA Netw Open. 2021;4:e2118141.
• Roy LO, Blais S, Marelli A, et al. Determinants and Clinical Outcomes of Patients With Tetralogy of Fallot Lost to Cardiology Follow-up. Can J Cardiol. 2024;40:411-418.
• Roy LO, Blais S, Marelli A, et al. Outcomes After Pediatric Pulmonary Valve Replacement in Patients With Tetralogy of Fallot. Can J Cardiol. 2024;40:2461-2472.